目的 观察种痘水疱病样T细胞淋巴瘤(HVLL)的临床病理特征,并探讨论该肿瘤的病理诊断。方法对5例HVLL病例进行了回顾性研究,包括临床病理表现、免疫组织化学染色、T细胞受体基因重排分析,以及采用原位杂交技术检测EB病毒感染情况等。结果 病理学上,4个样本见表皮下水疱,3个样本有溃疡。所有病例均见中等大小的淋巴细胞在真皮层内胶原纤维之间,以及皮肤附件和血管周围浸润,3个有皮下组织浸润。免疫表型上,6个样本有CD4和CD8染色,其中CD8表型、CD4表型,以及CD4/CD8部分阳性各有2例。1/5个样本(16.13%)的瘤细胞表达CD56抗原。Ki-67阳性率为20%~60%。5个样本EBER1/2原位杂交检测均为阳性。5个样本均检出TCR克隆性重排。3例有EBV检查资料,均进行了EBV血清学和EBV载量检测,其中2例为EBV-EAD-IgG阳性,1例有EBV载量增加。5例皮肤种痘水疱病样T细胞淋巴瘤病例中2例有随访资料,其中一例死亡,生存时间分别为36和60个月。结论 HVLL的临床病理表现有一定特征性,结合免疫表型及基因重排检测可明确诊断。该肿瘤需与一些皮肤良、恶性淋巴增生性疾病相鉴