目的 探讨中枢神经系统孤立性纤维瘤(cSFT)这一罕见疾病的临床特征、诊断要点及治疗原则。方法收集2009年至2015年经病理证实cSFT的患者22例,对所有患者术前症状,影像学表现,病理学特征,治疗方案及预后等资料进行回顾性分析。结果 本组患者中男性10例,女性12例,患者年龄自23~70岁,中位年龄44岁;11例位于幕上,6位于幕下,5例位于椎管内;MRI提示19例病灶为边界清楚的实性占位,其T1WI呈等低信号,T2WI呈高低混杂信号,另外3例含囊性成分,其T1、T2相信号明显不均;所有肿瘤平扫T2低信号区域增强效应明显;19例患者获全切,除2例老年患者失访外,均无复发,3例行次全切者均行伽马刀辅助放疗,其中两例复发。组织学检查提示肿瘤良性者18例,恶性4例。免疫组化CD34、Bcl-2、CD99、Vimentin均阳性,Des、S-100均阴性。结论 cSFT在中枢神经系统及其罕见且易复发,其影像学表现具一定特点,最终诊断仍靠病理活检及免疫组化。cSFT首选手术治疗,若能全切则总体预后较好,肿瘤未全切者术后放射治疗效果不确定,所有患者术后需密切随访